Törölt nick Creative Commons License 2013.02.28 0 0 8196

Nalam. Epeutgyulladast.

 

Primer szklerotizáló cholangitis (primer sclerotisáló cholangitis, PSC)   A primer sclerotisáló cholangitis (primer szklerotizáló kolangitisz, PSC) az intra- és extrahepaticus epeutak gyulladással és fibrosissal járó betegsége. Jellemzően fiatal férfiakban fordul elő, a férfi/nő arány 7:3. Az Egyesült Államokban becsült prevalenciája 13/100.000. Immunológiai háttere mellett örökletes és környezeti tényezők is szerepet játszanak kialakulásában. Az esetek 75 %-ában gyulladásos bélbetegség (IBD) társul a PSC-hez.  

 

A primer szklerotizáló cholangitis (PSC) tünetei, diagnózisa Fáradékonyság, viszketés, sárgaság, bakteriális cholangitisek hívhatják fel a figyelmet a primer szklerotizáló cholangitiszre. A laboratóriumi eltérések közül az alkalikus foszfatáz emelkedése a legjellemzőbb, a GOT és GPT értékek kismértékben emelkedettek lehetnek, a serum bilirubin a betegség előrehaladtával és bakteriális cholangitisek idején emelkedik. Az AMA ritkán, viszont a pANCA irodalmi adatok szerint kb. 80 %-ban pozitív. MRCP-vel (mágneses rezonancia kolangio-pankreatográfia) vagy ERCP-vel (endoszkópos retrográd kolangio-pankreatográfia) láthatók a típusos, diagnosztikus értékű extra-, illetve intrahepaticus epeúti elváltozások (szegmentális szűkületek és tágulatok). A májbiopszia nem diagnosztikus értékű, de amennyiben az extrahepaticus epeutak radiológiailag épnek bizonyulnak, abban az esetben mégis javasolt elvégzése differenciáldiagnosztikai szempontból.    

 

A primer szklerotizáló cholangitis (PSC) szövődményei A májcirrhosis jól ismert szövődményein kívül primer szklerotizáló cholangitis esetén epeúti stenosisok és recidiváló bakteriális cholangitisek mellett a betegek 8-15 %-ában számolni kell cholangiocarcinoma kialakulásával (diagnózisa nehéz, a 100 feletti CA 19-9 érték primer sclerotisáló cholangitises (PSC) betegben 80 %-os specificitással és szenzitivitással utal rá).    

 

A primer szklerotizáló cholangitis (PSC) kezelése A primer szklerotizáló cholangitis kezelése nagy kihívás a klinikusok számára. Az egyedüli gyógyszer, mellyel kedvező tapasztalatok vannak, az az ursodeoxycholsav (urzodeoxikólsav, UDCA), ennek javasolt napi adagja 25-30 mg/ttkg. Klinikailag szignifikáns epeúti stenosis kialakulása esetén ERCP során végzett ballonos tágítás, esetleg epeúti endoprothesis behelyezése kedvező hatású lehet. A betegség definitív kezelését a májtranszplantáció jelenti, de nem szabad elfelejteni, hogy a colitis ulcerosában is szenvedő primer sclerotisáló cholangitiszes (PSC) betegekben a májtranszplantáció után megnő a vastagbélrák kialakulásának rizikója.

Előzmény: boxerkutya (8194)